Pheochromocytoma

Definisi

Pheochromocytoma adalah tumor kelenjar adrenal yang mennghasilkan hormon epinefrin dan norepinefrin. Hormon ini memiliki banyak fungsi, beberapa diantaranya seperti mengatur tekanan darah dan detak jantung. Pheochromocytoma banyak ditemukan pada orang dewasa dengan umur 30-60.

Etiologi

Banyak faktor yang dapat menyebabkan pheochromocytoma. Pada kebanyakan kasus, yang paling berperan adalah faktor genetik dan lingkungan. Penyakit ini dapat timbul dan atau tanpa gejala.

Patomekanisme

Feokromositoma, suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang, merupakan tumor medullar adrenal atau tumor rantai simpatis (paraganglioma) yang melepaskan katekolamin dalam jumlah besar (epinefrin, norepinefrin, dan dopamine)secara terus-menerus atau dengan jangka waktu. Feokromositoma menyerang 0.1% hingga 0.5% penderita hipertensi dan dapat menyebabkan akibat yang fatal bila tidak terdiagnosis atau diobati. Feokromositoma dapat menyerang laki-laki dan perempuan dalam perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia 30 dan 50 tahun. Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medulla adrenalis, dan 10% sisanya dari ekstraadrenal yang terletak di area retroperitoneal (organ Zuckerkandl), ganglion mesenterika dan seliaka, dan kandung kemih. Pasien dengan neoplasia endokrin multiple (MEN II), telah meningkatkan sekresi katekolamin dengan manifestasi klinis feokromositoma akibat hyperplasia medulla adrenal bilateral.

Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma endokrin multipel, yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid, paratiroid dan adrenal). Feokromositoma juga bisa terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma); dan pada penderita penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis, pertumbuhan tumor berdaging pada saraf). Feokromositoma biasanya jinak (pada 95% kasus), namun dapat bersifat ganas dengan metastasis yang jauh.

Manifestasi klinis

• Takikardi
• Palpitasi jantung
• Sakit kepala
• Berat badan menurun, nafsu makan normal
• Pertumbuhan lambat
• Mual
• Muntah
• Sakit perut

Hubungan dengan BB menurun, Lemas, Lelah, dan Mengantuk

Didalam tubuh, glikogen dipecah menjadi glukosa dan lemak diubah menjadi asam lemak. Tetapi karena pelepasan katekolamin secara terus menerus dan peningkatan glykogenolisis dan lipolisis. Menyebabkan aktivitas metabolik meningkat (BB menurun) dan darah menjadi kental. Aliran darah ke otak lambat menyebabkan lemas dan mengantuk

Pemeriksaan Penunjang

· Tes darah dan urin

· CT scan

· Radioisotope scan

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan pada pheochromacytoma bergantung kepada kondisi pasien, seperti:

· Umur, kesehatan umum, dan riwayat kesehatan

· Tingkat penyakit

· Jenis penyakit

· Toleransi terhadap obat-obat, prosedur, dan terapi tertentu

Pengobatan pada pheochromocytoma termasuk mengangkat tumor. Namun, sebelum mengangkat tumor, sebaiknya memberikan medikasi untuk mengontrol tekanan darah pasien. Pada anak-anak, biasanya terdapat lebih dari satu tumor.

Selain itu, pasien juga harus di follow-up untuk mengontrol perkembangan tumor.