Addison's Disease

Definisi

Addison’s Disease adalah kegagalan korteks kelenjar adrenal untuk memproduksi hormone dalam jumlah yang adekuat sehingga akan mempengaruhi kerja tubuh dalam menekan dan meregulasi tekanan darah serta mengatur keseimbangan air dan garam, dapat terjadi pada semua kelompok umur dan menimpa pria-pria dan wanita-wanita sama rata

Etiologi

Penyebab terbanyak (75%) atrofi otoimun dan idiopatik, penyebab lain: operasi dua keelenjar adrenal atau infeksi kelenjar adrenal, TB kelenjar adrenal. Penghentian mendadak terapi hormon adrenokortika akan menekan respon normal tubuh terhadap stress dan menggangu mekanisme umpan balik normal. Terapi kortikosteroid selama dua sampai empat minggu dapat menekan fungsi korteks adrenal. Kelainan dari kelenjar-kelenjar adrenal sendiri (ketidakcukupan adrenal primer) atau oleh pengeluaran yang tidak cukup dari ACTH oleh kelenjar pituitary (ketidakcukupan adrenal sekunder).

Patomekanisme

Antigen adrenal spesifik yang autoantibodinya meliputi 21-hidroksilase (CYP21A2) dan enzim pemecah rantai mungkin bertanggung jawab atas serangkaian proses yang menyebabkan insufisiensi meskipun tidak diketahui apakah antibody ini secara signifikan dapat menyebabkan insufisiensi kelenjar adrenal. Beberapa antibody menyebabkan insufisiensi adrenal dengan memblok proses pengikatan ACTH dengan reseptornya.

Manifestasi Klinis

Kelemahan otot, anoreksia, gejala gastrointestinal (GI), mudah lelah, emasiasi (tubuh kurus kering), pigmentasi pada kulit, buku-buku jari: lutut, siku serta membran mukosa; hipotensi, glukosa darah turun, natrium serum turun, kalsium serum tinggi. Keadaan yang berat terjadi gangguan metabolisme natrium dan air, akibatnya dehidrasi kronis dan berat.

Pemeriksaan penunjang

Tes skrining terbaik yang dapat dilakukan adalah dengan menguji respon kortisol dengan pemaparan 250 g ACTH secara IV atau IM lalu dinilai setelah 60 menit. Hasil penilaiannya adalah level kortisol harus lebih dari 18 ?g /dl setelah 30-60 menit pemaparan. Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah memeriksa kadar ACTH plasma atau aldosteron plasma untuk membedakan apakah insufisiensi tersebut primer atau sekunder.

Penatalaksanaan

ü Terapi darurat ditujukan untuk mengatasi syok, memulihkan sirkulasi, memberikan caiaran, pergantian kortikosteroid.

ü Pantau tanda-tanda vital.

ü Menempatkan klien pada posisi stengah duduk dengan kedua tungkai ditinggikan.

ü Hidrokortison disuntikan IV, kemudian IVFD D5% dalam larutan normal saline.

ü Kaji stress/keadaan sakit yang menimbulkan serangan akut.

ü Bila asupan oral (+), IVFD perlahan dikurangi

ü Bila k.adrenal tidak berfungsi lagi, perlu dilakukan terapi penggantian preparat kortikosteroid dan mineralokortikoid seumur hidup.

ü Suplemen penambah garam untuk menghindari kehilangan cairan dari saluran cerna akibat muntah dan diare.